뇌종양 정보
신경초종
Home > 뇌종양 정보 > 신경초종
Home
신경초종(Schwannoma)

신경초종은 신경세포를 싸고 있는 슈반세포에서 기원한 종양이며, 뇌와 척수에서 모두 생길 수 있다. 이중 뇌에서 생기는 신경초종은 90%가 청신경초종이며 그 외에 삼차신경초종, 안면신경초종, 경정맥공 신경초종, 외안근 지배 신경초종, 후각신경초종이 있다.
뇌에 생기는 양성종양 중에서는 수막종, 뇌하수체선종에 이어 세 번째로 많은 종양으로, 원발성 뇌종양의 약8%를 차지하고 여성이 남성에 비해 2배 가량 발생률이 높으며, 40세 이후 성인에서 주로 발생한다.
신경초종은 양성종양이므로 수술로 완전히 적출할 수 있는 경우에는 수술만으로 완치가 가능하다. 하지만 크기나 위치에 따라 완전 제거가 힘들거나 후유증이 발생할 수 있다. 최근에는 특히 종양이 작은 경우에 감마나이프를 이용해서 치료하는 추세이다.

청신경초종(Vestibular schwannoma)
청신경초종이란?

8번 뇌신경(청신경, vestibulocochlear nerve)에서 기원한 신경초종이며, 주로 상전정신경(superior vestibular nerve)을 둘러싸고 있는 슈반세포에서 기원한다. 두개강 내 신경초종의 90% 이상을 차지하고, 소뇌 교각부 종양의 80~90%가 청신경초종이다. 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많고, 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 다양한 방향으로 자라나 주위 뇌신경, 뇌간, 소뇌를 압박하고 변위시킨다.

청신경초종의 발생 원인

청신경초종의 발생 원인은 명확히 알려져 있지 않다. 95% 이상의 경우 편측성으로 발생하고, 이 경우 비유전적으로 발생한다. 5% 이하에서 양측성으로 나타나는데 이런 경우 제2형 신경섬유종증과 연관되어 있을 가능성이 높다.

청신경초종의 증상

초기 증상은 청력 감퇴, 이명, 현훈 등의 청신경 압박에 의한 증상들이다. 가장 흔한 초기 증상은 이명이며, 청력저하는 순음 청력에 비해 언어 식별력이 많이 떨어지게 된다. (소리로서는 들리는데 언어로서 청취하기가 어려워짐). 증상이 서서히 진행하므로 환자들이 청력증상을 노화 현상으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않는 경우가 많아 진단이 늦어질 때가 많다. 종양이 점점 자라게 되면 가까이 있는 다른 신경들을 압박하여 그 신경들의 장애를 유발하게 되는데, 안면신경이 가장 가깝게 진하게 있어 안면신경마비(운동마비)를 일으키는 경우가 있다. 위쪽으로 삼차신경이 침범되면 안면 감각 저하 증상이 나타나고, 아래쪽으로 설인신경, 미주신경 등이 침범되면 연하장애(음식물을 삼키기 어려움), 목이 쉬는 증상 등이 나타날 수 있다. 종양이 더욱 커질 경우 뇌간 및 소뇌를 압박하여 운동실조, 평형기능 장애, 상하지 마비, 심한 경우 의식장애 등이 나타날 수 있다. 뇌척수액의 순환로가 종양에 의한 압박에 의해 막히게 되면 수두증을 일으키기도 한다.

청신경초종의 진단
이비인후과 검사

청력검사, 뇌간 유발 전위 검사, 전전기능검사
청신경의 기능장애가 어느 정도인지 평가하고, 안면신경 기능 등의 다른 뇌신경 기능의 평가 전정신경 기능을 평가한다.

영상의학 검사

MRI가 가장 예민하고 유용한 영상의학적 진단법이라 할 수 있으며 내이도에 국한된 아주 작은 크기의 종양까지도 발견할 수 있다. CT는 내이도의 상태 및 수술 중 지표가 되는 구조물들을 잘 보여 주므로 청신경초종의 진단 및 치료를 위해 필수적인 검사이다.

청신경초종의 치료
경과 관찰

증상이 없거나, 작은 크기, 긴 병력에 비해 경미한 증상만 가진 경우, 고령, 치료에 대한 위험성이 큰 경우, 전신상태가 불량하여 수술 위험성이 높은 경우 등에서 제한적으로 경과 관찰을 고려해 볼 수 있다. 이러한 경우 주기적으로 MRI 추적검사를 시행하여 종양이 성장하는지 지속적으로 확인해야 하며, 종양이 성장하는 소견이 보이거나 증상이 발현될 경우 적극적인 치료를 고려해야 한다.

수술적 치료

청신경초종은 완전 적출 시 근치가 가능한 양성 종양이다. 환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나, 종양이 성장하며, 뇌간 압박 증상이 있는 경우에는 수술적 적출술을 고려한다. 이때 종양의 크기와 위치, 환자의 청력 상태 등에 따라 수술적 접근법이 달라진다. 안면신경의 기능 보존 및 뇌간 기능을 감시하기 위해서 수술 중 각종 monitoring을 시행한다. 완치를 위해 완전 절제를 목표로 하나 주위 뇌신경, 뇌간 등과 유착이 심할 경우 종양 절제 후 신경학적 장애가 생길 가능 성이 높기 때문에 종양을 일부 남기고 경과 관찰하거나 방사선 수술을 시행하기도 한다.

방사선 수술

감마나이프 등의 방사선 수술법을 통해 다량의 방사선을 종양부위에 조사하여 종양의 성장을 억제하거나 괴사시키는 치료법도 청신경초종 치료에 많이 시행되고 있다. 이 방사선 수술법은 종양이 작은 경우 (2~3cm 이하), 전신상태가 적출술을 시행하기 어려운 환자, 적출술 후 재발한 환자에게 적합하다. 이 방법은 종양의 성장억제, 청력 보존 및 안면 신경 보존에 있어 좋은 결과를 보이고 있어 청신경초종의 치료에 있어서 적출술과 더불어 좋은 치료법으로 평가 받고 있다. 하지만 종양이 작은 경우에 한정된다는 점, 종양이 축소되는 경우가 많지 않다는 점, 방사선 조사에 따른 지연성 합병증이 수반될 수 있다는 점 등의 한계도 가지고 있다.

청신경초종의 예후

종양은 1년 동안 약3.2mm이하로 성장한다고 알려져 있으며, 최초의 1년 동안 커지지 않은 종양은 대체로 그 후 3-5년 동안에도 변화가 없는 반면, 종양이 급속히 커지는 경우도 있다.
수술 후 기능적 결과를 보면 크기가 작은 종양일수록 좋은 결과를 보이고 수술 전체적인 치명률은 0.5~1%, 수술 후 재발률은 0.5 ~ 0.8 % 정도로 보고되고 있다. 수술 후 합병증으로는 수술 부위의 출혈, 뇌경막하 출혈, 뇌막염, 뇌척수액 누공, 삼차신경 및 안면신경의 손상, 뇌교 손상 등이 있다. 안면신경의 해부학적 절단이 발견되면 수술 중 문합술을 시행하고, 호전이 없으면 수술 후 일년 정도 기다려본 후 설하신경 또는 부신경과의 문합술을 시행한다.

삼차신경초종(Trigeminal schwannoma)

삼차신경에서 발생되는 신경초종은 전체 두개강 내 종양의 0.07~0.36%를 차지하는 매우 드문 종양으로 30대에서 가장 흔하게 나타나고 여성의 발생률이 더 높다. 진단 당시 환자의 3/4이 안면의 감각저하를 호소하고, 환자의 2/3가 각막 반사가 없거나 저하되며, 환자의 1/3이 저작근이 위축되고 음식물을 씹는데 장애가 발생한다. 안면 통증 정도가 다양하게 나타나며 대개 지속적이고 점차 악화되는 양상을 보인다. 하지만 환자의 약 1/3이 삼차신경통과 같이 칼로 찌르는 듯한 통증을 호소하기도 한다. 삼차신경 외의 뇌신경 증상은 외전 신경 기능 이상에 의한 복시가 가장 흔하며, 종양이 커지면 청신경초종과 마찬가지로 주위 뇌신경 장애, 뇌간, 소뇌, 측두엽 압박 증상등이 나타나기도 한다.

MRI상 청신경초종보다는 전상방에 위치하고 간혹 후두개와와 연결되어 아령모양(dumbbell shape)으로 보이기도 한다. 뇌기저부의 골조직 변화, 미란을 일으키는 경우가 많아 진단과 치료를 위해 CT 검사도 필요하다.

치료는 청신경초종과 마찬가지로 경과 관찰, 수술적 치료, 방사선 수술 등이 있으며, 완치를 위해 완전 절제가 가능하다면 수술적 치료가 좋으나, 병변의 기원이 되는 삼차신경의 위치가 뇌심부, 기저부이어서 전절제가 어려운 경우도 많다. 최근 방사선 수술 치료가 많이 사용되고 있는데, 아직 청신경초종의 경우 만큼 많은 연구가 되어 있지는 않으나 최근 종양 성장 억제나, 뇌신경 기능 보존 측면에서 좋은 결과를 보여주는 연구 결과가 나오고 있다. 하지만 청신경초종에서의 치료와 마찬가지로 종양이 작은 경우에 한정되는 한계가 있다.

TOP