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소아 뇌종양
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어린이에게 생길수 있는 뇌종양은 성인과는 약간 다르며 여러 종류가 있습니다. 예후는 종양의 종류, 뇌 안에서의 위치, 퍼진 정도, 환아의 나이와 전반적인 건강상태에 의해 좌우됩니다. 다음은 소아에게 호발하는 뇌종양들입니다.

수모세포종(Medulloblastoma)

수모세포종은 소아 뇌종양의 15~20%을 차지하는 소아에서 흔한 종양이지만 어른에게도 약 20%에서 나타납니다. 주로 소뇌에 발생하며 성장속도가 빠르고 악성도가 높은 종양으로 종종 다른 중추신경으로 전이가 잘되는 종양 중 하나입니다. 가장 흔한 증상은 특히 어린이에 있어서 행동의 변화, 두통이나 오심, 구역, 어지러움, 보행이상, 사지협조가 잘 안되는 증상이 나타나게 되며 흔하지 않게 안구운동장애도 가끔 발생합니다. 치료는 가능한 수술로 많이 제거하는 것이 중요하고 수술 후 뇌와 척수신경에 방사선 치료를 해야 하며, 나이 어린 소아의 경우에는 화학요법을 먼저 하여 방사선 치료를 계획해야 합니다.

소뇌 성상세포종(Cerebellar astrocytoma)

소뇌 성상세포종은 소뇌에서 발견되는 성상세포종으로 소아 뇌종양의10~20%를 차지합니다. 80% 이상의 소뇌성상세포종이 I 등급의 양성종양이고 국소적이고 낭성(액체가 차있는) 종양입니다. 양성 소뇌성상세포종이 주위조직으로 확산되는 경우는 매우 드뭅니다. 대개 성인에서보다 소아에서 더 많이 생깁니다. 수술은 1차적인 치료로서 만약 전 적출이 가능하다면 추가적인 치료는 필요가 없는 경우가 많으며 성인이나 좀 나이든 소아라면 종양이 높은 등급의 종양이거나 종양을 부분적출 하였다면 추가적인 방사선 치료가 필요할 수도 있습니다. 또한 재발했을 경우도 추가적인 치료를 고려 해야 하며 소아의 나이가 3세 이하라면 방사선 치료할 때까지의 시간을 벌기 위해 화학요법을 고려할 수 있습니다.

상의세포종(Ependymoma)

상의세포에서 발생하는 종양으로 소아 뇌종양의 약 10%를 차지하며 주로 뇌실 내에서 발생합니다. 이 종양의 성장은 뇌척수액의 흐름을 방해 함으로서 수두증의 원인이 되기도 하며 뇌척수액의 경로를 따라 뇌와 척수신경에 전이되는 경우도 있습니다. 수술이 첫 과정이 되나 전 적출이 어렵고, 완전 적출을 못한 경우 방사선 치료가 필요하며, 방사선 치료의 범위는 뇌척수액의 세포학적 검사와 척수 MRI를 통해 척수 전이 여부를 확인하여 결정하게 됩니다. 화학요법은 종양이 재발하거나 3세 이하의 환자에게 방사선 치료할 때까지의 시간을 벌기 위해 시도됩니다.

뇌간신경교종(Brain stem glioma)

뇌간 교종은 뇌간에서 발생한 신경교종을 말하는 것으로서 뇌간은 대뇌와 척수신경을 이어주는 구조물로서 안구운동과 얼굴 목 근육의 운동, 감각을 담당하고 어린이에서 발생하는 뇌종양의 10-20%를 차지합니다. 약 5세에서 10세의 어린이에게 호발하나 어른에선 30세에서 40세 가량에서 발생하기도 합니다. 대개 I 등급이나 II-III 등급인 경우도 있습니다. 진단은 대개 MRI로 가능하며 생검은 위험도가 매우 높아 권유되진 않습니다. 증상은 종양의 위치에 따라 조금씩 다르나 공통적으로 안구운동의 이상이라든지 복시를 호소하고 감각의 이상 또는 쇄약, 운동실조 같은 증상이 발생하기도 하며 뇌척수액의 교통에 이상이 생겨 뇌수두증이 생겨 두통이나 오심, 구토, 보행이상이 나타나기도 합니다. 치료는 부분적으로 정상조직과 구분이 잘되어 있다든지 바깥으로 자라는 경우 대상이 될 수 있으나 방사선 치료를 고려하는 경우가 많습니다. 항암화학요법도 생각할 수 있습니다.

시신경교종(Optic nerve glioma)

이종양은 시신경 경로 어디든 생길 수 있는 종양으로 대부분 10세 이하의 어린이에서 생기며 대개 저등급의 성상세포인 경우가 많습니다. 시신경교종을 앓는 어린이는 신경 섬유증에 대한 검사를 진행하는 것이 좋으나 성인에게서는 드뭅니다. 별다른 전구증상은 없으나 대개 시력을 잃는 경우가 많고 호르몬 증상도 동반하는 경우가 있어 성장이 늦거나 조기 성숙증을 유발할 수도 있습니다.

두개인두종(Craniopharyngioma)

뇌하수체 가까운 곳에 위치한 조그만 세포괴(細胞塊)에서 기인한 양성종양으로서 원발성 뇌종양의 2-3%를 차지하며 어린이 뇌종양의 5-13%를 차지합니다. 60%이상의 두개인두종 환자가 16세 이상에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 에나멜상피성 두개인두종 (Adamantinomatous craniopharyngioma)은 어린이에서 더 호발하며 낭성종양일 경우가 많으며 유두성 두개인두종 (Papillary craniopharyngioma)은 성인에게서 더 호발하며 고형일 경우가 많습니다. 증상은 두개인두종의 위치와 크기에 좌우가 많이 되는데, 뇌압상승에 의한 두통이라든지, 시신경 전달로와 뇌하수체에 대한 압박으로 인한 증상, 즉 비만, 발달저하, 시력저하 등을 들 수 있습니다. 치료의 첫 단계는 수술적 제거입니다. 만약 뇌수두증이 동반되면 수술 중 션트 수술이 필요할 수도 있습니다. 만약 수술적 제거로 종양 전 적출이 불가능하다면 방사선 치료도 고려해 볼 수 있습니다. 사람의 호르몬 조절을 담당하는 뇌하수체에 가까이 있기 때문에 내분비를 전공한 의사의 지속적인 관리가 필요합니다.

배세포종(Germ cell tumor)

11~30 세 사이의 젊은이에게 흔한 종양이며 배세포에서 기인한 종양입니다. 터키안 상부와 송과체 부근에서 잘 생기며 배아세포종, 기형종, 태생암종, 융모막암종 등이 속해있습니다. 뇌척수액을 통해 전파되며 MRI로 척수 신경까지 확인하여 진단하여야 합니다. 치료는 수술보단 화학요법과 방사선 요법을 동반한 화학요법을 사용할 수 있습니다.

원시신경외배엽종양(Primitive neuroectodermal tumor)

PNET 란 수모세포종과 현미경 세포조직이 같으나 천막상부에 생기는 종양을 말하며 매우 어린 소아에 호발합니다. 매우 악성도가 높고 발달되지 않은 뇌조직을 포함하며 신경조직을 통하여 잘 퍼져나갑니다. PNET는 공통적으로 괴사된 조직을 포함하는 경우가 많으며 낭종형성도 흔하며 종양크기가 큰 경우가 많기 때문에 뇌압상승에 따른 증상과 종괴효과에 따른 증상이 잘 생기며 전간발작도 흔합니다. 수술적 치료가 첫번째로 고려될 수 있고, 종양의 크기나 주위조직으로 전파되는 경우가 많음을 고려할 때 수술 후 방사선 치료가 보편적으로 따릅니다. 환아의 나이가 방사선 치료를 할 만큼 되지 않은 경우는 화학요법을 사용하는 경우도 있습니다.

맥락총 유두종(Choroid plexus papilloma)

맥락총 유두종은 드무나 2세이하 어린이에 흔한 종양입니다. 모든 원발성 뇌종양의 1% 미만이며 매우 어린 유아에선 외측 뇌실에 생기는 경우가 많으나 성인에겐 4뇌실에 호발합니다. 두통이 흔한 증상이며 수술이 적절한 치료가 될 수 있습니다. 종양을 제거하면 약 반수에게서 수두증이 없어지나 션트 수술이 필요한 경우도 있습니다. 방사선 및 화학요법은 여전히 연구 중이며 부분 적출을 했을 경우 고려해 볼 수도 있습니다.

악성 맥락총 종양(Choroid plexus carcinoma)

이 종양은 어린이에게 원발성으로 생기며 모든 맥락총 종양 중 10%를 차지합니다. 외측 뇌실에 호발하며 주위조직으로 침범을 하고 뇌척수액을 통해 전이가 됩니다. 뇌수두증이 때로 동반하게 되며 치료는 수술과 방사선, 화학요법을 사용하게 됩니다.

유피낭종(Dermoid cyst)

유피낭종은 태아발달 초기 몇 주에 뇌, 척추로 발달하는 세포가 피부, 얼굴, 코, 척추뼈로 발달하는 세포와 분리되는 시기에 발생하는 낭종으로 생각이 되며 정상적으로는 얼굴에 속해있어야 할 세포가 뇌, 척수세포로 변환된 걸로 생각됩니다. 따라서 유피낭종 내에 머리털, 연골, 기름샘, 지방 등이 포함되어 있는 경우가 많습니다. 유피낭종은 상대적으로 빈도가 낮은데 대개 양성이며 어린이에게 호발합니다. 척추 하단 끝은 젊은이에게 잘생기며 수술적 제거가 최선의 치료라 할 수 있습니다.

지주막 낭종(Arachnoid cyst)

지주막 낭종은 지주막 공간에 지속적으로 커지고 뇌척수액으로 차있는 낭성종양으로 대부분 실비안열, 소뇌-교뇌간, 대조 또는 상부천막 공간에 호발합니다. 일차적인 치료는 낭을 제거해주는 수술을 고려해 볼 수 있습니다.

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