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쿠싱병이란 무엇인가요?

쿠싱증후군(Cushing's syndrome) 은 만성적으로 혈중 코르티졸 농도가 과다해져 생기는 내분비 질환입니다. 쿠싱증후군은 크게, 관절염 또는 자가면역질환 등의 치료를 위해 장기간 스테로이드 약을 복용한 경우 발생하는 외인성 쿠싱 증후군과, 코르티졸 생성을 자극하는 부신피질자극호르몬 (ACTH)이 과도하게 분비되거나 혹은 부신피질자극호르몬의 농도와 관계없이 부신에서 코르티졸을 많이 생성하여 일으키는 내인성 쿠싱증후군으로 나눌 수 있습니다. 내인성 쿠싱증후군에는 부신피질자극호르몬(ACTH)을 과다분비하는 뇌하수체 종양으로 인한 쿠싱증후군, 뇌하수체 이외의 다른 부분, 예를 들면 폐암이나 유암종(carcinoid), 갈색세포종 등에서 부신피질자극호르몬이 생산되어 유발되는 경우는 이소성 쿠싱증후군, 그리고 부신피질 자극 호르몬 (ACTH)와 무관하게 부신에서 코르티졸을 많이 생산하여 일어나는 부신 종양에 의한 쿠싱 증후군이 있습니다. 이 중 부신피질자극호르몬(ACTH)을 과다분비하는 뇌하수체 종양으로 인한 쿠싱증후군을 쿠싱병(Cushing`s disease)이라고 하는데 이는 내인성 쿠싱증후군의 약 68~80% 정도로 가장 많은 부분을 차지합니다. 쿠싱병은 1년에 100만명 중 1~3명의 발생빈도를 보이는 드문 질환이나 심혈관계 질환 및 감염 등의 합병증이 생기는 심각한 질환입니다. 주로 20~50대에 많이 발병하며 여성의 발병률이 남성에 비해 3배정도 높습니다.

쿠싱병의 증상은 어떤 것들이 있나요?

쿠싱증후군에서는 코르티솔 과잉 분비로 인하여 중심성 비만(central obesity), 월상안(moon face), 들소혹변형 등(buffalo hump), 자주색 선조(striae), 여드름, 다모증, 골다공증, 고혈압, 내당능장애, 월경장애 등 다양하고 특징적인 소견이 나타나게 됩니다. 쿠싱증후군의 증상은 수주에서 수개월에 걸쳐 서서히 나타나는게 되며 다음과 같은 임상증상을 보일 경우 의심해 볼 수 있습니다.

체중증가 (주로 가슴과 배 위주로 살이 찌고 팔다리는 오히려 가늘어진다.)
얼굴이 붉어지고 둥그렇게 된다. (월상안)
뒷목 바로 밑 견갑골 사이에 지방이 축적된다. (들소혹변형)
얼굴과 몸에 체모가 증가한다.
붉은 자색의 선조가 배, 허벅지, 팔에 나타난다.
사지에 멍이 잘 든다.
팔, 다리 근육이 위축되고 근력이 떨어진다.
피부가 얇아지고 여드름이 생긴다.
여성의 경우 월경주기가 불규칙해지고 또는 무월경이 나타난다.
우울증과 심한 감정변화가 나타난다.
쿠싱병을 왜 치료 해야 하나요?

원인에 따라 치료가 크게 달라지는 쿠싱증후군은 치료를 하지 않을 경우 심혈관계 질환 및 감염 등의 합병증으로 5년내 사망률이 50%에 이르는 심각한 질환입니다. 특히, 부신피질자극호르몬 (ACTH) 분비 뇌하수체종양으로 인해 발생하는 쿠싱병은 호르몬 분비 장기의 특성상 조기에 정확히 진단하고 적절한 치료법을 선택하는 것이 가장 중요합니다.

쿠싱병은 어떻게 진단하나요?

쿠싱 증후군은 24시간 동안 모은 소변에서 유리 코르티졸 농도를 측정하거나 저용량의 덱사메타손 (dexamethasone)을 투여한 후 측정한 혈중 코르티졸 농도를 비교하여 진단하게 됩니다. 또 원인에 대한 감별을 위해 고용량 덱사메타손 억제 검사를 시행하거나 부신피질 자극 호르몬의 혈중 농도를 측정하여 쿠싱 증후군이 뇌하수체 종양으로 인한 것인지, 혹은 부신 쪽 질환이나, 이소성 종양에 의해 유발된 것인지를 판단하게 되며 추가적으로 뇌하수체 자기공명영상(MRI)나 복부 전산화 단층 촬영 (CT) 등의 영상 검사를 시행하여 해당 병변을 발견하기 위한 검사들을 시행하지만 쿠싱병을 일으키는 뇌하수체 종양의 경우 90%이상이 1cm미만의 미세선종이어서 전체 쿠싱병 환자의 60%정도만 병변을 발견할 수 있다고 알려져 있습니다. 뇌하수체 영상에서 병변이 발견되지 않거나, 여러 검사 소견이 일치하지 않는 환자의 경우 하추체 정맥동 혈액 채취(IPSS)를 시행하게 되는데 이는 뇌하수체 종양을 가지고 있는 환자의 경우 뇌하수체와 가까운 하추체 정맥동에서 채취한 부신피질 자극 호르몬의 농도가 말초혈액에서 채취한 부신피질 자극호르몬의 농도보다 높게 측정된다는 점을 이용한 것입니다. 이 검사로 부신피질자극호르몬 (ACTH)의 분비 종양의 위치가 뇌하수체의 우측인지 좌측인지를 추정하고, 뇌하수체 이외의 다른 조직에서 분비되는 이소성인지의 여부를 확인할 수 있습니다.

쿠싱병은 어떻게 치료하나요?

치료는 쿠싱 증후군의 원인에 따라 달라지게 되는데, 뇌하수체 종양으로 인한 쿠싱병의 치료는 부신피질자극호르몬 (ACTH)을 분비하는 뇌하수체 종양을 수술적으로 제거하는 것이 일차적인 치료법입니다. 경접형골 접근법에 의한 뇌하수체 종양 절제술로 종양의 크기가 1cm 미만인 미세선종은 80~90%, 10cm 이상의 거대선종은 50%까지 완치가 가능합니다. 특수한 경우 약물이나 방사선 치료를 고려하기도 하지만, 치료 성적은 수술에 비해 낮습니다.
종양의 크기가 작을 경우에는 수술적 종양절제 여부를 확인하기 어렵기 때문에 수술을 하는 신경외과의 경험과 숙련도가 중요하며, 수술 시에도 동결 절편을 통한 종양절제확인이 필요합니다. 세브란스병원 뇌하수체종양 클리닉에서는 지금까지 수술 당시 정상적인 뇌하수체 조직으로부터 뇌하수체 종양을 직접 눈으로 구분하고 이를 동결절편 검사(frozen biopsy)로 확인한 후 종양 조직을 절제하는 치료를 하였고, 이를 통해 종양 절제술의 정확도를 높일 뿐만 아니라 수술 범위를 최소화함으로서 수술 후 발생할 수 있는 뇌하수체기능저하증의 빈도를 줄일 수 있었습니다.

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