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라스케씨 낭종
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라스케씨 낭종은 무엇인가요?

임신 4주 경의 태아에서는 라스케낭이 뇌를 향해 자라나면서 뇌하수체의 일부를 형성하고 퇴화하게 되는데, 이것이 비정상적으로 남아 있거나 커진 경우가 라스케씨 낭종으로, 일반적인 뇌하수체 종양과는 구별되는 비신생물의 상피성 병변입니다.

라스케씨 낭종으로 인해 나타날 수 있는 증상이 있나요?

라스케씨 낭종은 무증상인 경우가 많습니다. 이는 주로 건강 검진으로 자기공명영상검사(MRI)를 촬영하여 우연히 발견되게 됩니다.
라스케씨 낭종으로 인한 증상은 대부분 낭종에 의한 정상 주변 구조물의 압박으로 나타나게 됩니다. 이러한 압박증상들은 아래와 같습니다.

두통, 어지러움 등과 같은 증상이 있습니다.
시신경의 압박으로 인해 시야결손, 시력장애, 복시가 나타나기도 합니다.
또한 드물게는 3번, 6번 뇌신경을 압박하여 안검하수나 복시를 보이기도 합니다.

그 외에 내분비학적 변화로 인해 아래와 같은 증상들이 나타날 수 있습니다.

뇌하수체 기능저하증이 발생하여 뇌하수체 호르몬 부족현상이 일어날 수 있습니다.
비정상적으로 많은 소변이 생성되고 과도한 갈증이 증상으로 나타나는 요붕증이 생길 수 있습니다.
일부 호르몬의 과분비가 나타날 수 있는데, 대표적인 것이 고프로락틴혈증입니다. 프로락틴이라고 불리우는 유즙분비호르몬의 증가로 인해 유즙분비 등의 증상이 발생할 수 있습니다.
라스케씨 낭종은 어떻게 진단하나요?

기본적으로 뇌하수체 자기공명영상검사(MRI)나 전산화단층촬영(CT)를 시행하게 됩니다.
뇌하수체 자기공명영상검사를 시행하게 되면 뇌하수체에 낭종의 유무를 확인할 수 있습니다. 일반인에서도 12~22%까지 발견될 정도로 흔하다고 알려져 있지만, 증상 발현은 극히 드물어서 진단되는 경우 또한 매우 적습니다. 하지만, 최근에는 전산화단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)의 도입으로 이러한 병변들이 우연히 발견되는 경우가 늘고 있습니다. 낭종의 크기가 작은 경우는 대부분 증상이 없으나, 문헌에 따르면 3mm이상의 낭종에서도 증상 발생이 가능한 것으로 되어 있습니다. 이러한 낭성 병변들은 뇌하수체의 근처 구조물인 터키안이나 터키안의 주위에 위치하는 뇌하수체 선종, 두개인두종 같은 종양, 그리고 터키안 내에 위치하는 지주막 낭종들과 임상적으로 매우 유사합니다. 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상검사(MRI)에서도 다양한 소견을 보이게 되기 때문에, 비전형적인 모양을 가진 경우 종양인지 여부를 확인하기 위해 수술적 치료를 시행하기도 합니다.
추가적으로 혈액검사를 할 수 있는데, 혈액검사는 뇌하수체 호르몬 검사를 확인하는 것입니다. 호르몬의 증가 또는 감소 여부를 보게 되는데, 대부분의 경우 호르몬 검사상에서 정상인 경우가 많습니다. 비정상적인 소견을 보일 경우 복합뇌하수체 자극검사를 시행하여 호르몬의 자극반응을 확인하게 됩니다.

라스케씨 낭종의 치료는 무엇인가요?

우연히 발견된 무증상의 라스케씨 낭종은 대부분 특별한 치료를 필요로 하지 않습니다. 하지만 정밀한 신경학적 검사에서 이상이 나타나거나 뇌하수체 기능 이상을 동반한 경우, 또는 추적 관찰 중 크기가 의미있게 증가하는 경우는 수술적 치료를 요합니다.
낭종으로 인한 증상이나 호르몬 변화가 생기면 수술적 치료를 하게 되는데, 대부분의 경우에서 코를 통한 경접형골 접근법 (Transsphenoidal approach)을 이용해 낭종의 흡입이나 부분적 절제를 시행합니다. 수술의 치료 성적은 수술을 시행하는 신경외과 전문의의 능력, 그리고 정확한 진단과 수술적 절제술 후 치료를 담당하는 내분비내과 전문의의 임상 경험에 달려 있습니다. 세브란스병원은 신경외과, 내분비내과, 영상의학과, 병리과가 한 팀을 이루어 뇌하수체 종양팀을 구성하고 있습니다. 의사들간의 토의 및 증례보고를 통하여 진단부터 치료, 그리고 치료 후 추적관찰까지 체계적으로 진행되고 있습니다.
수술 후 발생 가능한 합병증으로 뇌척수액의 유실, 뇌하수체의 손상으로 인한 뇌하수체 기능저하증, 요붕증 등이 보고 되었으나 비교적 드뭅니다. 세브란스병원 뇌하수체종양센터에서 시행한 수술 후 라스케씨 낭종 임상양상 변화 분석에 따르면, 두통은 85% 이상에서 호전되고 시야결손은 96%에서 회복되었습니다. 또한, 내분비기능과 관련해서 요붕증은 75%에서 호전되고 뇌하수체기능저하증은 42%에서 회복되었습니다. 하지만, 비교적 높은 재발 가능성으로 인해 수술 후 정기적인 추적 관리가 필요합니다. 일반적으로 첫 1~2년은 수개월 간격으로 뇌하수체 전문의에 의한 진찰을 받고 이후에는 1-2년 간격으로 기간을 늘려가며 진찰 및 뇌하수체 기능 검사를 받습니다. 신경학적 증상 발생이 없는 한, 첫 5년은 해마다 자기 공명 영상을 확인하고 이후에는 2년 간격으로 영상검사를 시행합니다.

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