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두개인두종
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두개인두종이란 무엇인가요?

두개인두종 (Craniopharyngioma)은 태아의 발생기에 라스케낭에 발생하는 종양으로, 뇌하수체와 시상하부를 연결하는 뇌하수체 줄기 부분에서 흔히 발생하게 됩니다. 터키안 상부 종양 중에 가장 흔하게 발생하는 양성 종양으로 소아 뇌종양의 8~12%를 차지합니다. 대게 20세 이전에 진단되지만, 약 25%에서는 25~40세 이후에 진단되기도 합니다. 콜레스테롤이 많은 액체로 차있는 낭종 부분과 상피 세포로 구성되어 있는 고형종 부분이 혼합되어 있는 것이 두개인두종의 특징입니다.

두개인두종의 증상은 어떤 것들이 있나요?

두개인두종의 증상은 종양의 크기로 인해 주변 구조를 압박하게 되고, 이로 인해 뇌압이 증가되어 전체 환자의 절반에서 두통, 구토, 시력-시야장애, 수두증 등이 나타날 수 있으며, 소아의 80~90%에서는 뇌하수체기능저하증으로 인해 저신장증, 성분화장애, 중추성 요붕증 등이 생기기도 합니다.

두개인두종은 어떻게 진단하나요?

두개인두종은 전산화 단층 촬영 (CT) 또는 자기공명영상검사 (MRI)를 통해 영상의학적으로 진단하게 되며, 석회화 침착 소견이 특징적입니다.

두개인두종은 어떻게 치료하나요?

수술을 통한 완전 절제만이 높은 완치율을 보장할 수 있습니다. 예전에는 모든 두개인두종을 개두술을 통해 제거하였으나, 최근에는 상당수의 두개인두종을 확장 경접형골동 접근법에 의해 제거할 수 있게 되었습니다. 방사선 치료는 잔존 종양 및 재발된 종양에 대해 2차적인 치료방법으로 사용되고 있습니다. 10년 생존율은 60~100%로 알려져 있습니다. 수술 전에 뇌하수체 기능저하증이 동반된 경우가 많고, 종양의 기원이 되는 뇌하수체 줄기 부분이 같이 제거되는 경우가 대부분이기 때문에, 수술 후 뇌하수체 기능 저하증의 회복 가능성은 무척 낮으며, 평생 호르몬 보충 요법이 필요할 수 있습니다.

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