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뇌하수체 기능저하증
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뇌하수체기능저하증이란 무엇인가요?

뇌하수체는 시상하부와 신체 전반에서 분비되는 호르몬의 영향을 받아 전체 호르몬의 분비를 조절하는 오케스트라의 지휘자와 같은 역할을 합니다. 뇌하수체는 발생학적으로 전엽과 후엽으로 나뉩니다. 뇌하수체 전엽에서 분비되는 대표적인 호르몬은 성장호르몬, 성선자극호르몬, 갑상선자극호르몬, 부신피질자극호르몬과 유즙분비호르몬이며 뇌하수체 후엽에서는 항이뇨호르몬이 대표적인 호르몬입니다. 뇌하수체기능저하증은 이러한 호르몬들의 분비가 감소되어 있는 상태의 질환을 뜻합니다. 뇌하수체기능저하증의 가장 흔한 원인은 뇌하수체 종양이며 (70~80%), 두개인두종 (12~13%), 특발성 (8~10%), 산후 다량 출혈로 인한 쉬한 증후군 (1~3%) 등도 뇌하수체기능저하증을 유발할 수 있습니다. 이 외에도, 두부에 외상을 입거나 수술을 받는 경우, 두부 방사선 치료를 받는 경우에도 뇌하수체기능저하증이 발생할 수 있습니다. 선천적으로 유전자 돌연변이에 의해서도 뇌하수체기능저하증이 발생할 수 있으며, 후각 저하 및 성선자극호르몬 분비능 저하증을 동반하는 칼만증후군이 대표적입니다.

뇌하수체기능저하증의 증상은 어떤 것들이 있나요?

뇌하수체기능저하증은 분비능이 감소한 뇌하수체 호르몬의 종류와 기능 및 저하 정도에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 무증상일 수도 있으며, 피로감과 같이 비특이적인 증상으로 나타날 수도 있습니다. 각각의 호르몬 결핍에 따른 증상은 다음과 같습니다.

성장호르몬 결핍

소아에서는 저신장증을 유발하지만, 성인에서는 체지방 증가, 근육 및 골밀도 감소, 삶의 질 감소등 비특이적인 증상으로 나타날 수도 있습니다.

성선자극호르몬 결핍

소아에서는 성분화장애를 유발하지만, 여성 성인에서는 성욕감퇴, 무월경, 월경 불순 등이 나타나고, 남성 성인에서는 성욕감퇴, 발기부전, 근력저하 등이 나타납니다.

갑상선자극호르몬 결핍

변비, 추위를 견디지 못하는 상태, 전신 부종, 피로감, 그리고 쉰 목소리 등의 일반적인 갑상선기능 저하증의 증상이 나타납니다.

부신피질자극호르몬 결핍

무력감, 기립성 저혈압, 오심, 구토 및 피부색소침착 등의 증상에서부터 혈중 나트륨 감소와 같은 전해질 이상과 이로 인한 의식 저하까지 다양하게 나타날 수 있습니다.

유즙분비호르몬 결핍

출산 직후 모유가 나오지 않는 증상이 발생할 수 있으나, 그 외에는 특별한 증상이 나타나지 않습니다.

항이뇨호르몬 결핍

소변을 농축시켜주는 역할을 하는 항이뇨호르몬 결핍으로 인해 다량의 소변이 배출되는 요붕증이 나타날 수 있습니다. 요붕증에 대해서는 다음 항목을 참조하시기 바랍니다.

뇌하수체기능저하증은 어떻게 진단하나요?

뇌하수체에서는 다양한 호르몬이 분비되므로, 각각의 호르몬에 대한 복합적인 검사가 필요합니다. 환자가 뇌하수체기능저하증이 의심되는 증상을 보이거나, 뇌하수체기능저하증을 유발할 수 있는 병적인 상태에 있다고 판단되는 경우에 이에 대한 검사가 필요합니다. 뇌하수체에서 분비되는 호르몬들은 박동성의 분비 양상을 보이기 때문에 어느 시점에서 한번 측정된 호르몬 수치만으로는 뇌하수체기능저하증 여부를 정확히 판단할 수 없습니다. 따라서, 뇌하수체 호르몬 분비를 자극할 수 있는 상태를 유발함으로써, 각 호르몬이 정상적으로 분비되는지를 측정하게 되며, 이를 복합뇌하수체자극검사라고 합니다. 복합뇌하수체자극검사는 공복상태에서 시행하며, 인슐린, 성선자극호르몬자극호르몬, 갑상선자극호르몬자극호르몬의 3가지 호르몬을 투약하고 2시간에 동안 수차례 채혈 검사를 통해 혈액검사를 시행하여 확진합니다. 고령, 간질, 심혈관 질환의 과거력이 있는 경우, 복합뇌하수체자극검사 시행이 위험하여, 다른 직간접적인 방법으로 뇌하수체기능저하증 여부를 평가하게 됩니다.

뇌하수체기능저하증은 어떻게 치료하나요?

뇌하수체기능저하증의 치료는 분비능이 감소한 호르몬을 보충하는 것입니다. 뇌하수체 종양으로 인해 수술을 시행한 경우, 수술 전에 존재하는 뇌하수체기능저하증의 회복 기간이 2~3개월임을 고려하여 뇌하수체기능 회복 여부를 수술 후 일정기간 기다려 볼 수 있습니다. 하지만 갑상선호르몬과 부신피질호르몬의 경우 생체 필수 호르몬이기 때문에, 전문가의 판단에 따라 수술 직후부터 투약을 하기도 합니다. 각각의 호르몬 결핍에 따른 치료는 다음과 같습니다.

성장호르몬 결핍

성장호르몬 주사제를 사용하며 매일 혹은 매주 1회씩 투약하는 약제들이 있습니다. 혈중 인슐린양성장인자-1의 수치를 보고 투약 용량을 결정합니다.

성선자극호르몬 결핍

성별 및 향후 출산을 원하는지 여부에 따라 치료가 달라집니다. 출산을 원치 않을 경우, 여성은 여성호르몬제를 투약하며 남성은 테스토스테론이라는 남성호르몬을 투약합니다. 여성호르몬제는 매일 경구로 투약하며 4주 주기로 투약하는 약제들이 일반적입니다. 남성호르몬제는 경구용 약제, 피부에 바르는 크림, 매월 혹은 3개월에 1회씩 근육 투약하는 주사제가 있습니다. 향후 출산을 원할 경우 혈액 검사 결과에 따라 성선자극호르몬제를 매주 1회~3회 근육 주사합니다.

갑상선자극호르몬 결핍

갑상선호르몬 경구 약제를 사용하며 매일 아침 공복에 복용합니다. 혈중 갑상선 호르몬 수치를 보고 투약 용량을 결정합니다.

부신피질자극호르몬 결핍

하이손, 솔론도 등의 경구 약제를 사용하며 매일 1회~3회 복용합니다. 혈액검사 및 24시간 소변검사에서 부신피질호르몬 수치를 측정하기도 하지만, 환자가 느끼는 피로감, 무기력 등의 임상 증상에 따라 용량을 조절하는 것이 원칙입니다. 정상적으로 부신피질호르몬은 아침에 분비되는 양이 저녁의 2배로 높기 때문에, 아침 용량을 2배 정도로 높여서 투약합니다.

유즙분비호르몬 결핍

치료하지 않습니다.

항이뇨호르몬 결핍

경구용 항이뇨호르몬제를 매일 1회~3회 투약합니다. 혈중 나트륨 수치 및 소변과 혈액의 삼투압, 소변양에 따라 용량을 결정합니다.

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